Mózgowe Porażenie Dziecięce – definicja etiologia, symptomatologia

POSTED BY Sekretariat | Mar, 03, 2017 |

Mózgowe poraże­nie dziecięce po raz pierwszy opisane zostało w XIX wieku przez
W. Little ‘a i pomimo stale rosnącego zainteresowania szerokiego kręgu specjalistów tym zespołem chorobowym w literaturze fachowej współistniało wiele definicji mózgowego porażenia dziecięcego. Spory definicyjne o historycznym już znaczeniu oparte były na różnicach poglądów dotyczących etiologii uszkodzenia o.u.n. W opinii wspomnianego już
W. Littl’a, uszkodzenie mózgu spowodowane było nieprawidłowościami okresu okołoporodowego. Do podstawowych przyczyn m.p.d. autor zaliczał wcześniactwo, niedotlenienie noworodka w czasie porodu, zaburzenia wymiany łożyskowej i zaburzenia oddechowe. Z kolei współczesny mu lekarz, Z. Freud, znany jako twórca psychoanalizy, przyczyn m.p.d. upatrywał w uszkodzeniach płodu i nieprawidłowościach rozwojowych, które powstały w okresie prenatalnym. Te właśnie zaburzenia, zdaniem Z. Freuda, wywołują przedwczesne porody.[1] Poglądy obu naukowców miały zarówno wielu zwolenników, jak                             i przeciwników. Z tej też przyczyny dyskusje dotyczące tak etiologii jak i obrazu klinicznego m.p.d. zaowocowały szeregiem definicji tej jednostki chorobowej, funkcjonujących
w literaturze fachowej.  Z. Łosiowski definiując mózgowe porażenie dziecięce zwrócił uwagę na  aspekty kliniczne. Zdaniem tego autora mózgowe porażenie dziecięce polega na „zaburzeniu czynności ruchowych i postawy, które są następstwem uszkodzenia niedojrzałego mózgu lub jego zaburzeń rozwojowych”[2] Warto zaznaczyć, iż Z. Łosiowski
w swej definicji nie tylko charakteryzuje objawy i następstwa uszkodzenia mózgu, lecz jednocześnie zwraca uwagę na ich trwały charakter. Z kolei R. Michałowicz w proponowanej przez siebie definicji podkreśla ważne aspekty kliniczne, etiologiczne i anatomopatologiczne mózgowego porażenia dziecięcego. W opinii autora m.p.d powinno być postrzegana jako „niepostępujące zaburzenia czynności będącego w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego,                          z zwłaszcza ośrodkowego neuronu ruchowego, powstałe w czasie ciąży, porodu lub               w okresie okołoporodowym. Mózgowe porażenie dziecięce nie stanowi określonej, odrębnej jednostki chorobowej, lecz jest różnorodnym etiologiczne i klinicznie zespołem objawów chorobowych, a co się z tym ściśle łączy, także z różnym obrazem anatomopatologicznym.”[3]

  1. Michałowicz zwraca uwagę na trwałość uszkodzenia mózgu i jego niepostępujący charakter podkreślając jednocześnie, iż nasilające się z wiekiem objawy kliniczne nie wynikają z pogłębiania się uszkodzenia mózgu lecz mogą być wynikać z rozwoju fizycznego dziecka. Podobne podejście do problemu prezentuje czołowy przedstawiciel i prekursor poleskiej rehabilitacji – W. Dega.  Definiuje on m.p.d jako  „zespół bardzo różnorodnych objawów chorobowych powstałych w następstwie uszkodzenia mózgu dziecka pod wpływem licznych czynników patogenetycznych, mogących oddziaływać szkodliwie , począwszy od okresu dojrzewania komórek rozrodczych, aż do pierwszych lat po porodzie.”[4]

Różnorodność definicyjna dowodzi złożoności zagadnień związanych z mózgowym porażeniem dziecięcym.

Współczesna wiedza z zakresu medycyny, dzięki szerokiemu zastosowaniu badań diagnostycznych takich jak tomografia komputerowa, badania ultrosonografczne, tomografia rezonansu magnetycznego, pozwala na określenie zarówno rodzaju uszkodzenia mózgu odpowiedzialnego za powstanie zaburzeń, jak  i czasu w jakim do niego doszło. Możliwości tak dokładnej diagnozy wywołały u lekarzy zajmujących się badaniami m.p.d dyskusję dotyczącą celowości posługiwania się jednolitą definicją dla różnorodnych obrazów klinicznych choroby. Jednakże uwzględniając wartość definicji przy badaniach epidemiologicznych oraz podobieństwo w występowaniu u pacjentów z m.p.d problemów natury medycznej  i społecznej, w roku 1990 uznano potrzebę funkcjonowania mózgowego porażenia dziecięcego jako pojęcia zbiorczego. Współcześnie obowiązującą definicją zaburzenia nazywanego „chorobą Littla”, a obecnie mózgowym porażeniem dziecięcym, jest definicja sformułowana w 1964 roku przez Baxa, który pod pojęciem mózgowego porażenia dziecięcego rozumie „zaburzenia czynności ruchowych i postawy będące następstwem uszkodzenia mózgu znajdującego się w stadium niezakończonego rozwoju lub jego zaburzeń rozwojowych.”[5] Biorąc pod uwagę wspólne dla wszystkich dzieci dotkniętych tą chorobą problemy zdrowotne i wychowawcze zasadnym jest łączenie różnych postaci takich zaburzeń ruchowych w jeden zespół chorobowy. M.p.d. spowodowane może być różnymi czynnikami uszkadzającymi o.u.n w okresie płodowym, okołoporodowym, a także po urodzeniu.
W oparciu o zaprezentowaną wyżej definicję można stwierdzić, iż objawy choroby zależą od zasięgu i rodzaju porażenia, a także od okresu w jakim czynnik uszkadzający zadziałał.

Generalnie objawy mogą uwidaczniać się już u noworodków przybierając postać asymetrycznego ułożenia ciała, nadmiernej wiotkości mięśni, trudności w przełykaniu pokarmów, a także występowaniu drgawek. W uszkodzeniach o mniejszym stopniu nasilenia objawy mogą stać się zauważalne dopiero w drugim lub trzecim kwartale życia. Polegają one głownie na braku występowania aktywności ruchowej i artykulacyjnej, która powinna występować u niemowląt w tym wieku. Charakterystyczne zaburzenia dotyczące napięcia mięśniowego, dyskoordynacji ruchów, prowadzą do powstawanie nieprawidłowych, często groteskowych pozycji i ruchów, zaburzenia rozwoju psychoruchowego, ograniczenie spontanicznej ruchliwości, niekiedy niemal całkowitego jej zahamowanie.[6]

Zespół mózgowego porażenia dziecięcego związany jest często z innymi, współwystępującymi objawami uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Do najniebezpieczniejszych, bo znacznie pogarszających rokowanie należy – padaczka. Najczęściej towarzyszy czterokończynowym postaciom m.p.d. dotyka bowiem ponad połowy chorych dzieci i przybiera postać zespołu Westa. Obserwowana jest także u prawie połowy dzieci z porażeniem połowiczym. Epilepsja definiowana jest jako „nawracające napadowe zaburzenia czynności mózgu, charakteryzujące się nagłymi, krótkotrwałymi atakami zaburzeń świadomości, aktywności ruchowej, zjawisk czuciowych lub nieprawidłowego zachowania, spowodowane nieprawidłowymi, nadmiernymi wyładowaniami neuronów mózgu.”[7] Cechą charakterystyczną padaczki jest okresowość występowania nadmiernego pobudzenia neuronów przejawiającego się podklinicznym wyładowaniem w EEG lub napadem klinicznym.”[8] Dopiero wystąpienie dwóch lub więcej napadów bez uchwytnej przyczyny jest podstawą do rozpoznania padaczki. Zespół Westa – występuje u niemowląt i małych dzieci towarzysząc często mózgowemu porażeniu dziecięcemu. Może pojawić się w wieku kilku tygodni do trzech czterech lat, a za przyczynę podaje się uszkodzenie mózgu we wczesnym okresie życia. Zespół Westa charakteryzuje się napadami, których objawem osiowym jest skłon do przodu. Skłon ten może być szybki lub powolny, względnie obejmować tylko głowę (napad kiwnięcia). Napady takie mogą występować bardzo często czasami do kilkuset w ciągu doby. Rokowania w tej postaci padaczki nie są pomyślne.[9] W znacznej większości przypadków rozwój psychoruchowy dziecka zostaje zahamowany, choć w wypadku dzieci, które prawidłowo rozwijały się przed zachorowaniem, wczesne opanowanie napadów umożliwia uniknięcie degradacji psychoruchowej. Wprawdzie napady zgięciowe ustępują ok. 4 roku życia, ale przeważnie dołączają się inne napady, przechodząc niekiedy w zespół Lennoxa -Gastauta. Ponadto często pozostaje upośledzenie umysłowe z wiotkością mięśni.[10]

Zaburzeniom napięcia mięśni, czynności ruchowych i postawy, które stanowią osiowy objaw m.p.d., u chorych dzieci stwierdza się często, poza padaczką, inne zaburzenia takie jak zaburzenie percepcji wzrokowej pojawiające się u około 50% pacjentów, słuchowej u około 25% dzieci, zaburzenia mowy dotyczące  od 50-75% dzieci z m.p.d. Zaburzenia mowy spowodowane są zaburzeniami słuchu, zaburzeniami oddychania oraz zaburzeniami artykulacyjnymi związanymi z niedowładem warg, języka i podniebienia.[11] Mózgowemu porażeniu dziecięcemu prawie zawsze towarzyszą mikrodeficyty przejawiające się
w zaburzeniu koordynacji wzrokowo-ruchowej; zaburzeniu poczucia schematu ciała, co znacznie opóźnia proces lateralizacji oraz ogranicza możliwości zdobywania doświadczeń
w zakresie lokomocji i manipulacji; zaburzeniu  lateralizacji przyczyniającemu się do powstawania trudności w pisaniu i rysowaniu; zaburzeniu orientacji przestrzennej utrudniającej odwzorowywanie figur, układów przestrzennych i liter.[12]

Rozwój umysłowy większości oceniany jest jako prawidłowy lub nieznacznie obniżony – iloraz rozwojowy (IR) powyżej 70. Tylko u co trzeciego dziecka z m.p.d. stwierdza się istotne opóźnienie w rozwoju.  Należy przy tym podkreślić, że ocena sprawności umysłowej u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym stanowi złożony problem, gdyż rozwój funkcji poznawczych dziecka nierozerwalnie związany jest z jego rozwojem ruchowym. Niedowłady, porażenia kończyn, ruchy mimowolne czy spastyczność zaburzają czynności statyczne, manipulacyjne i lokomocyjne, co w istotny sposób  wpływa na ograniczenie możliwości zdobywania przez dziecko doświadczeń lokomocyjnych, manipulacyjnych i porównywania. „Dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym może wykazywać cechy opóźnienia w rozwoju umysłowym, które bywają wyrównane w procesie właściwie prowadzonej kompleksowej rehabilitacji, uwzględniającej wszystkie trudności rozwojowe dziecka niepełnosprawnego.”[13]

Od historycznego już sporu pomiędzy poglądami W. Little’a i Z. Freuda na temat przyczyn mózgowego porażenia dziecięcego minęło prawie 200 lat. Niewątpliwie w tym okresie nastąpił dynamiczny rozwój nauk medycznych, który pozwolił na wyselekcjonowanie czynników powodujących powstanie uszkodzeń o.u.n.  i odpowiedzialnych za wystąpienie zespołu mózgowego porażenia dziecięcego. Najnowsze badania naukowe dowodzą, iż
w przypadku mózgowego porażenia dziecięcego często nie można wyizolować jednej, konkretnej przyczyny, a za powstanie choroby odpowiedzialnych jest zazwyczaj kilka współwystępujących czynników. Tak więc m.p.d. najczęściej jest uwarunkowane wieloczynnikowo, a uszkodzenia powstać mogą zarówno w okresie ciąży, jaki i podczas porodu oraz w okresie okołoporodowym, a także  we wczesnym okresie życia dziecka. Nie można także pominąć szkodliwych czynników działających na matkę jeszcze przed poczęciem. Pomimo dość dokładnego poznania przyczyn powstania m.p.d nadal istnieje pewna grupa chorych dzieci, sięgająca około 30%, u których nie udaje się ustalić etiologii jej powstania. W tych wypadkach należy wziąć pod uwagę czynniki genetyczne, choroby, jakie przebyła matka w okresie przed zajściem w ciążę, a także inne czynniki takie jak np. zły stan zdrowia, nałogi rodziców, a szczególnie matki, oddziaływanie zanieczyszczeń środowiska
i wiele innych. Wśród naukowców starających się usystematyzować czynniki ryzyka, które predysponują do występowania zespołu m.p.d nadal nie istniej jednomyślność co do przyjętych kryteriów podziału. Jedni dokonują podziału przyczyn ze względu na okres
w jakim zadziałał czynnik uszkadzający, inni preferują podział przyczyn uwzględniający działanie czynnika uszkadzającego ze strony organizmu matki lub dziecka. Jeszcze inni „rozpatrują rozkład przyczyn w zależności od istniejącego obrazu klinicznego tegoż zespołu chorobowego.”[14] Jednakże podziały te oparte na różnych kryteriach wzajemnie się uzupełniają, bowiem rozpatrują ten sam problem etiologii m.p.d. z różnej perspektywy.

Do najczęściej cytowanego w literaturze przedmiotu podziału przyczyn wywołujących zespół mózgowego porażenia dziecięcego należy podział opierający się na kryterium okresu w jakim zadziałał czynnik uszkadzający. W oparciu o te kryteria wyróżnia się: „czynniki okresy prenatalnego, perinatalnego i postnatalnego.”[15]

Wśród czynników działających w okresie prenatalnym najczęściej wymienia się: czynniki genetyczne będące pierwotnymi i bezpośrednimi czynnikami uszkodzenia struktury mózgowej.

Uwzględniając podział na czynniki uszkadzające płód ze strony matki wymienić należy szkodliwy wpływ środowiska na przebieg ciąży tj. działanie zanieczyszczeń środowiska, nałogi matki, w tym alkoholizm, palenie papierosów, narkomania, zażywanie niektórych leków, działanie szkodliwych substancji w pracy, ostre zatrucia, niewłaściwe odżywianie, a także długotrwały lub silny stres.  Ponadto do ważnych czynników uszkadzających płód należą infekcje i zakażenia wewnątrzłonowe takie jak np.  toksoplazmoza spowodowana zakażeniem pasożytami odzwierzęcymi, zakażenia wirusowe różyczka, cytomegalia, opryszczka oraz zakażenie wirusem HIV, ospa wietrzna, świnka, odra, półpasiec, kiła i inne.

Do czynników mogących stać się przyczyną wystąpienia u dziecka zespołu mózgowego porażenia dziecięcego zalicza się także krwawienia podczas ciąży, ciążę zagrożoną, wcześniejsze poronienia, odklejanie się łożyska, łożysko przodujące oraz krwawienia z łożyska, zaburzenia w gospodarce hormonalnej (szczególnie gruczołu tarczycy) oraz zaburzenia metaboliczne np. cukrzyca, niedobór witamin, szczególnie z grupy B, miażdżyca z towarzyszącym jej nadciśnieniem tętniczym krwi, zaburzenia krążenia itd.
Z kolei czynnikami dotyczącymi płodu są najczęściej nieprawidłowości rozwojowe płodu, wady wrodzone, mutacje genetyczne, choroba hemiolityczna (cytotoksyczna) płodu wskutek immunizacji wywołanej niezgodnością grup krwi, która prowadzi do wystąpienia  niedotlenienia i niedokrwienia w następstwie których dochodzi do uogólnionego obrzęku płodu lub ciężkiej uszkadzającej  jądra podkorowe mózgu. Przyczyną m.p.d. mogą być także zaburzenia wymiany tlenu pomiędzy łożyskiem a płodem uwarunkowane np. zbyt długą lub za krótką pępowiną, co prowadzi do niedrożności naczyń pępowinowych i wtórnego niedokrwienia.

Podstawowym czynnikiem okresu perinatalnego ze strony matki jest przebieg porodu. Do podstawowych zagrożeń należą tu powikłania występujące w czasie porodu np. mechaniczne uszkodzenia mózgu dziecka w czasie przechodzenia przez kanał rodny, poród powikłany z użyciem kleszczy lub próżnociągu, a także zamartwica i ewentualne uszkodzenia okołoporodowe. Do częstych przyczyn pojawienia się m.p.d. zalicza się także przedwczesne porody. W opinii Z. Łosiowskiego „krótko trwająca ciąża jest najbardziej stałym i głównym czynnikiem okołoporodowym wiążącym się z mózgowym porażeniem dziecięcym. Zapadalność wcześniaków na ten zespół chorobowy jest znacznie wyższa niż u dzieci urodzonych o czasie, przy czym prawdopodobieństwo wystąpienia m.p.d wzrasta wraz ze stopniem wcześniactwa.”[16]

Podstawowym czynnikiem okresu perinatalnego ze strony dziecka jest nieprawidłowe ułożenie płodu prowadzące do powstania urazów mechanicznych podczas przejścia przez kanał rodny, zbyt duża waga urodzeniowa, wystąpienie zespołu  niedotlenienia                               i niedokrwienia uwarunkowanego pierwotnie, a także wylewy śródczaszkowe                         o różnorodnej etiologii.

Uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego przejawiające się w zespole mózgowego porażenia dziecięcego, które powstały na skutek zadziałania czynnika szkodliwego w okresie poporodowym wywołują wiele kontrowersji wynikających                   z braku zgodności co do granicy wieku, z którą należałoby wiązać powstawanie postaci nabytych. Uważa się, że za granicę taką można by przyjąć 2-3 rok życia, ponieważ w tym okresie o.u.n. osiąga już znaczny stopień morfologicznej dojrzałości.[17] Do najczęstszych, poznanych przyczyn mózgowego porażenia dziecięcego okresu postnatalnego należą wylewy  śródczaszkowe oraz niedotlenienie noworodka, ciężkie zakażenia wirusowe lub bakteryjne, zatrucia czy zakażenia dotyczące o.u.n., jak również mechaniczne uszkodzenia i urazy głowy.

Mimo rozwoju coraz doskonalszych metod i technik diagnostycznych trudno jest jednoznacznie odpowiedzieć na pytanie czy zadziałanie jednego lub kilku wymienionych wyżej czynników stanowi bezpośrednią przyczynę m.p.d. czy jedynie do niego predysponuje.

Różnorodność obrazów klinicznych mózgowego porażenia dziecięcego  wywołała szeroką dyskusję w świecie medycznym dotyczącą wielu proponowanych podziałów tego zespołu chorobowego. Poszczególne propozycje opierały się na różnych założeniach. Jednakże długoletnie i długofalowe obserwacje rozwoju czynności ruchowych dzieci z m.p.d. wykazały, że „w zespole tym zachodzi swoista ewolucja zaburzeń neurologicznych, powodująca zmienność obrazów chorobowych u tych samych dzieci w miarę ich rozwoju.”[18] Poznanie tego zjawiska przyczyniło się do stopniowego odchodzenia od stosowania rozbudowanych i złożonych podziałów m.p.d. na rzecz możliwie prostych. Podziałem uznanym za niezwykle przydatny w codziennej praktyce lekarskiej jest podział zaproponowany przez Anglika T. Ingrama, który określa zarówno rodzaj zespołu neurologicznego, jak i jego rozmieszczenie oraz stopień nasilenia zaburzeń. Klasyfikacja oparta na podziale Ingrama obejmuje:

Obustronne porażenie kurczowe (diplegia) – postać ta spowodowana jest najczęściej działaniem czynnika uszkadzającego o.u.n. w okresie okołoporodowym Ponad połowa przypadków tego typu mózgowego porażenia dziecięcego to dzieci przedwcześnie urodzone, z niską wagą urodzeniową. Postać tą charakteryzuje większe nasilenie zmian w kończynach dolnych niż górnych. Objawy spastyczności w początkowym okresie życia są trudne do dostrzeżenia, a nadto jakiekolwiek zauważalne przez rodziców opóźnienia rozwojowe tłumaczone są wcześniactwem dziecka. Jednakże obserwacja ułożenia tych dzieci i ich spontanicznej aktywności ruchowej wykazuje już od okresu niemowlęcego kilka charakterystycznych nieprawidłowości. W ułożeniu na plecach ruchy kończyn dolnych, zwłaszcza ruchy zginania są słabe i asymetryczne. Jedna z kończyn (zwykle lewa) jest zgięta, skręcona na zewnątrz, druga (zwykle prawa) również jest zgięta, ale zrotowana do wewnątrz. Często też dziecko układa się z kończynami dolnymi wyprostowanymi i przywiedzionymi.[19] Ustawienie to może początkowo nie dotyczyć stóp, później jednak rozwija się ich ustawienie podeszwowe. W dalszym okresie rozwojowym zauważalne staje się opóźnienie siadania,
a pełzanie odbywa się to wyłącznie za pomocą kończyn górnych. Przy przejściu do pozycji czworonożnej i próbie wykonywania ruchów naprzemiennych kończyny dolne pozostają
w stałym zgięciu, kolana są odwiedzione. Gdy dziecko osiąga etap, w którym stara się przejść w pozycję stojącą nie jest w stanie w pełni wyprostować kończyn dolnych w stawach biodrowych i kolanowych. Stoi więc z kończynami skrzyżowanymi (tzw. ustawienie nożycowe), a stopy nie opierają się w całości na podłożu. Do częstych zaburzeń neurologicznych towarzyszących obustronnemu porażeniu kurczowemu należy zez.
Z powodu dużego napięcia mięśni kończyn dolnych mogą z czasem wystąpić przykurcze przywodzicieli ud i ścięgien Achillesa oraz związane z tym deformacje kości stóp i stawów biodrowych. Rozwój umysłowy u większości mieści się w granicach normy, rzadko wykazując znaczniejsze zaburzenia.[20]

Porażenie kurczowe połowiczne (hemiplegia) – jego przyczyną są zazwyczaj czynniki pre- i postnatalne. Zdarza się, iż ta postać m.p.d. jest nabyta w wyniku zakażeń lub przebytych urazów. Na ogół rozpoznawana jest wcześniej niż porażenie kurczowe. Najwcześniejszym objawem ułatwiającym rozpoznanie jest asymetria w ruchach i układaniu kończyn. Często objawy te dostrzegane są najpierw przez matkę, która obserwując dziecko widzi stałą asymetrię ruchów i ułożenia kończyn, zwłaszcza kończyny górnej. Dziecko najczęściej trzyma niedowładną rękę zaciśniętą w pięść, nie chwyta nią, nie potrafi przesunąć kończyny do linii środkowej. Nie potrafi przekładać zabawki z ręki do ręki oraz wkładać ręki do ust. W miarę wzrostu dziecka asymetrie  w ruchach i budowie ciała nasilają się, a porażone kończyny rosną wolniej. Czucie porażonej strony ciała jest gorsze, co dodatkowo utrudnia rozwój ruchowy. U dzieci z hemiplegią może występować padaczka, zaburzenia mowy oraz zaburzenia sfery emocjonalnej. Tej postaci m.p.d. mogą także towarzyszyć zaburzenia w polu widzenia. Rozwój umysłowy u większości dzieci jest prawidłowy.

Obustronne porażenie  połowicze (hemiplegia bilateralis) jest jedną z najczęściej występujących postaci  mózgowego porażenia dziecięcego. Przyczyny tej postaci m.p.d. związane są z czynnikami uszkadzającymi o.u.n. w okresie prenatalnym, które  wywołują rozległe uszkodzenia w obrębie obu półkul mózgowych. W nielicznych przypadkach obustronne porażenie połowicze związane jest z zaburzeniami rozwojowymi oraz przebytymi przez dziecko chorobami. Do typowych objawów zalicza się zaburzenia wszystkich czynności ruchowych. Postęp w rozwoju ruchowym jest bardzo powolny. Wiele dzieci nie wychodzi poza etap leżenia na plecach. Jeśli dziecko uzyska umiejętność siedzenia z podparciem lub samodzielnego, siedzi wygięte łukowato do tyłu. W związku z długo utrzymującymi się odruchami tonicznymi szyjnymi każde pochylenie głowy do przodu powoduje zgięcie kończyn górnych i wyprost dolnych, odchylenie jej do tyłu – wyprost górnych przy jednoczesnym zgięciu dolnych. Tylko stosunkowo niewiele dzieci uzyskuje zdolność stania
i chodzenia. Większość jednak nie opanowuje umiejętności samodzielnego poruszania się, wymaga więc stałej opieki. Rozwój umysłowy dzieci jest znacznie zaburzony, u dużej liczby występuje padaczka w postaci zespołu Westa. Współwystępują także zaburzenia wzroku
i mowy.[21]

Postać móżdżkowa (ataktyczna) – występuje stosunkowo rzadko, rozpoznawana             u około 5 – 10% wszystkich przypadków mózgowego porażenia dziecięcego.                           U większości dzieci ma charakter wrodzony, jednak powstawać może także po urodzeniu,
w następstwie uszkodzenia o.u.n. w przebiegu wodogłowia o różnej etiologii. W powstawaniu tej postaci mózgowego porażenia dziecięcego rozpatrywane są także czynniki genetyczne. Do istotnych cech odróżniających tę postać m.p.d od innych jest obniżone napięcie mięśniowe.
W okresie niemowlęcym dzieci są wiotkie, wykazują znaczne opóźnienie rozwoju reakcji prostowania. „Gwałtowna zmiana pozycji dziecka wyzwala grubofaliste drżenie. Zaburzenia koordynacji ruchów w kończynach górnych ujawniają się, gdy dziecko próbuje chwytać. Zaburzenia koordynacji ruchów tułowia powodują, że podczas siedzenia podpierają się one kończynami górnymi, a gdy zaczynają stawać i chodzić, robią to wyłącznie wtedy, gdy mogą się czegoś trzymać lub o coś opierać. Chód jest niepewny, z kompensacyjnym szerokim rozstawieniem nóg. Zdolność do samodzielnego chodzenia rozwija się z opóźnieniem, najczęściej pomiędzy 2 a 5 rokiem życia. Stwierdzana w okresie niemowlęcym znaczna hipotonia mięśniowa z wiekiem zmniejsza się, lecz nigdy nie ustępuje całkowicie.”[22] Postaci tej towarzyszą charakterystyczne zaburzenia mowy tzw. mowa móżdżkowa inaczej dysartria, spowodowana uszkodzeniem ośrodków i dróg unerwiających narządy mowy. Zarówno występujące w postaci móżdżkowej zaburzenia koordynacji wzrokowo-ruchowej, jak również zaburzenia mowy w znacznym stopniu utrudniają dzieciom naukę w szkole.

Postać pozapiramidowa (atetotyczna, dyskinetyczna) – główną przyczyną wywołującą jest najczęściej wysoki poziom bilirubiny we krwi noworodka spowodowany konfliktem serologicznym. Obecnie szeroko stosowana akcja zapobiegania hiperbilirubinemii
u noworodków, w znacznej mierze ograniczyła występowanie tej postaci mózgowego porażenia dziecięcego. Nieliczne przypadki charakteryzują się występowaniem uszkodzeń czynności okolic mózgu, zwanych jądrami podkorowymi, które regulują dowolne ruchy wykonywane przez człowieka Uszkodzenia te utrudniają rozwój ruchowy, ponadto
w znacznym stopniu zaburzają rozwój mowy, mogą także wywołać niedosłuch typu odbiorczego lub głuchotę. Charakter ruchów pozapiramidowych jest różnorodny – mogą występować ruchy dystoniczne, atetotyczne, pląsawicze, przy czym w większości występują one w postaci mieszanej, najczęściej jako ruchy atetotyczno – pląsawicze. Do postaci
o szczególnie niepomyślnym rokowaniu należą te, w których zaburzenia pozapiramidowe przejawiają się niezależnymi od woli zmianami w napięciu mięśniowym o gwałtownym charakterze (postać dystoniczna). W okresie niemowlęcym dzieci z dyskinetyczną postacią m.p.d. są hipotoniczne, zwłaszcza, gdy leżą na plecach oraz mało ruchliwe. U licznej grupy występują objawy świstu krtaniowego oraz  trudności w połykaniu i ssaniu. Rozwój ruchowy tych dzieci przebiega zazwyczaj ze znacznym opóźnieniem. Rozwój umysłowy jest zazwyczaj prawidłowy.[23]

Postacie mieszane należą do grupy najczęściej występujących postaci mózgowego porażenia dziecięcego. Występujące zaburzenia neurologiczne łączą  w sobie objawy dwóch lub większej liczby postaci. Dotyczyć to może łączenia się postaci spastycznych obustronnego porażenia kurczowego z objawami jedno- lub obustronnego porażenia połowiczego. W przypadkach takich porażenie dotyczy zazwyczaj wszystkich czterech kończyn lub daje zespół trójkończynowy z zaoszczędzeniem zazwyczaj tylko częściowym jednej kończyny. Pośród mieszanych postaci do najcięższych należy postać mózgowego porażenia dziecięcego ze sztywnością. Dzieci z tym zaburzeniem w swoim rozwoju ruchowym nie osiągają nawet umiejętności antygrawitacyjnego ustawienia głowy
w przestrzeni i nie wychodzą poza stadium leżenia i uogólnionych, niezależnych od woli, ruchów. Z innych postaci mieszanych m.p.d. na wspomnienie zasługuje niedowład kurczowy z niezbornością (diplegia atactica). Postać ta spotykana jest u wcześniaków, które po urodzeniu ujawniły objawy wodogłowia związanego z krwawieniem podpajęczynówkowym. U dzieci z tym mieszanym zespołem stwierdza się odmienny niż w czystej postaci móżdżkowej wzorzec ruchowy łączący w sobie objawy ataksji ze spastycznością kończyn dolnych.[24]

Podobnego do T. Ingrama podziału dokonał Szwed B. Hagberga. Wyróżnił on trzy grupy mózgowego porażenia dziecięcego mianowicie: zespoły spastyczne, do których zaliczył: porażenie kurczowe czterokończynowe – tetraplegia, obustronne porażenie kurczowe – diplegia, porażenie połowicze -hemiplegia; zespoły móżdżkowe  wymieniając w tej grupie wrodzoną ataksję oraz  zespoły dyskinetyczne tj. postacie atetotyczne i dystoniczne.

Z kolei zwolennicy podziału mózgowego porażenia dziecięcego w oparciu                     o kryteria umiejscowienia uszkodzenia w mózgu proponują następujący podział:

  • Spastyczność – jest to porażenie typu piramidowego, w którym uszkodzenie umiejscowione jest  w obrębie kory mózgowej. Charakteryzuje się wzmożonym napięciem mięśni, wzmożoną ich pobudliwością i kurczliwością, wygórowaniem odruchów głębokich (nazwą tą określa się odruchy ścięgnowe).
  • Atetoza – to porażenie typu pozapiramidowego. Uszkodzenie w tej postaci m.p.d. umiejscowione jest głęboko, w obrębie zwojów podstawowych lub torebki wewnętrznej. Charakteryzuje się spazmami wyprostnymi całego ciała, ruchami mimowolnymi, których obraz jest nieprzewidywalny. Zanikają one w czasie snu, nasilają się przy emocjach. Napięcie mięśni, ich pobudliwość i kurczliwość nie są na ogół stale wzmożone, ani obniżone. Mogą występować zmienne napięcia. Odruchy głębokie mogą być normalne.
  • Ataksja – w tej postaci uszkodzenia umiejscowione są w obrębie móżdżku lub aparatu przedsionkowego. Charakterystyczną cechą jest obniżenie napięcia mięśni, ich pobudliwości i kurczliwości, obniżenie reakcji głębokich odruchowych, ogólne spowolnienie oraz obniżenie orientacji w przestrzeni.

Klasyfikacje mózgowego porażenia dziecięcego uwzględniające kryterium umiejscowienia objawów klinicznych wyróżniają:

  • Kwadriplegia –  objawy występują w obrębie całego ciała, nasilają się bardziej                     w obrębie kończyn górnych.
  • Diplegia – objawy występują W obrębie całego ciała, nasilają się bardziej                    w obrębie kończyn dolnych.
  • Hemiplegia – objawy występują w obrębie jednej strony ciała.
  • Paraplegia – objawy występują w obrębie kończyn dolnych.
  • Monoplegia — objawy obejmują jedną kończynę dolną (często towarzyszą temu śladowe objawy w kończynie górnej po tej samej stronie).[25]

Według kolejnego podziału zaproponowanego przez Lesnego mózgowe porażenie dziecięce dzieli się na postacie spastyczne i niespastyczne. Wśród postaci spastycznych autor wydziela postać będącą „czystą” diplegią, tetraplegią, hemiplegią jedno- lub obustronną) oraz postacie mieszane, zaś do postaci niespastycznych zalicza pozapiramidową i móżdżkową

Pomimo różnorodności istniejących klasyfikacji mózgowego porażenia dziecięcego zaznaczyć należy, iż u poszczególnych dzieci mogą występować znaczne różnice w obrazie klinicznym zespołu m.p.d.

 

Opracowała

Mgr Martyna Witkowska

[1] L. Piasecki, E. Marszał: Mózgowe porażenie dziecięce. „Auxilium Socjale” 1997, nr 2, s. 81-91

[2] Por. Z. Łosiowski (red):  Dziecko niepełnosprawne ruchowo. Opis choroby. Część 1, Warszawa 1996;

zob. też R. Michałowicz (red.): Mózgowe porażenie dziecięce. Warszawa, 2001

 

[3] R. Michałowicz (red.): Mózgowe porażenie dziecięce. Warszawa 2001, s. 21

[4] Za: M. Borkowska: Mózgowe porażenie dziecięce. „Przyjaciel Dziecka” 2000, nr 7/9, s.4-5

[5] E. Łuczak: Postępowanie rehabilitacyjne z dziećmi z mózgowym porażeniem dziecięcym. „Szkoła

Specjalna” 1996, nr 5, s. 259-266

[6] Por. M. Weiss, A. Zembaty (red): Fizjoterapia. Warszawa 1983, s. 96

[7] Merck Manual; Podręcznik diagnostyki i terapii. Praca zbiorowa pod red. R. Berkowa; wyd. II polskie

pod red. zbiorową 2002,  s. 1654 – 1655

[8] J. Makowski, L. Budachowa: Padaczka. Porady dla chorych. Warszawa 1992, s. 23

[9] Por. A. Papierkowski: Choroby wieku rozwojowego. Warszawa 1990; zob. też A. Popielarska, M.

Popielarska: Psychiatria wieku rozwojowego. Warszawa 2000

[10] Zob. A. Maciarz: Integracja społeczna dzieci niepełnosprawnych. Warszawa 1987, s. 94 – 95

[11] Por.  E. Steczko: Zaburzenia mowy u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym (m.p.dz.).

„Rewalidacja” 1997, nr 2, s. 54-67

[12] Por. J. Gruba: Terapia logopedyczna dziecka z porażeniem mózgowym. „Auxilium Sociale” 1997, nr

3/4, s. 204-214

[13] Por. E. Mazanek (red.): Dziecko niepełnosprawne ruchowo. Część 3, Wychowanie i nauczanie dzieci

z mózgowym porażeniem dziecięcym, WSiP, Warszawa 1998

[14] J. Czochańska (red.): Neurologia dziecięca. Warszawa 1985, s. 337 – 338

[15] Zob. J. Bogucka, M. Kościelska, D. Radomski: Dzieci z porażeniem mózgowym. Warszawa  1997

 

[16] J. Czochańska (red.): Neurologia … s. 338

[17] Por. L. Piasecki, E. Marszał: Mózgowe porażenie … s. 88

[18]J. Czochańska (red.): Neurologia …s. 320

[19] E. Łuczak: Postępowanie rehabilitacyjne …s. 263

[20] R. Michałowicz (red.): Mózgowe porażenie dziecięce. Warszawa, 2001s. 84

 

[21] Por. J. Bogucka, M. Kościelska, D. Radomski: Dzieci z porażeniem mózgowym. Warszawa  1997, s 36

 

[22] J. Czochańska (red): Neurologia … s. 337

 [23]Por.  J. Zabłocki K.J.: Mózgowe porażenie dziecięce w teorii i terapii, Warszawa 1998

[24] M. Weiss, A Zembaty (red.): Fizjoterapia. Warszawa 1983, s. 97

[25] Por. M. Borkowska, J. Bogucka (red.): ABC rehabilitacji dzieci.  Cz. 2, Mózgowe porażenie dziecięce.

Warszawa, 1989